Вроджені вади розвитку серця і кровоносних судин
Вроджені вади розвитку серця
Вроджені вади розвитку серця і кровоносних судин
Вроджені вади розвитку серця і кровоносних судин формуються протягом перших 10 тижнів ембріонального розвитку і присутні при народженні дитини. Поширеність їх складає 1/120 рожденій- оцінний ризик - 2-3% у дітей при наявності родичів першої лінії спорідненості з вадами розвитку серцево-судинної системи.
Близько 5% пацієнтів мають хромосомні аномалії, водяних матрацах, куріння в будинку, надмірно високу температуру навколишнього середовища.
Діагноз
Діагноз, оскільки в значній мірі є діагнозом виключення, неможливо встановити без адекватної аутопсії, при якій можна виключити інші причини раптової, несподіваної смерті.
Тактика лікаря
Батьки, що втратили дитину у зв'язку з СВМС, вражені обрушився на них горем і не готові до сталася з ними трагедії. Так як не може бути знайдена певна причина, батьки можуть відчувати надмірне почуття провини, яке може посилюватися через розслідування, що проводиться поліцією, соціальними працівниками або іншими особами. Членам сім'ї загиблої дитини потрібна підтримка не тільки в дні безпосередньо після смерті малюка, але щонайменше протягом декількох місяців, щоб допомогти їм у їх горе і полегшити почуття провини. Така підтримка включає, по можливості, невідкладне їх відвідування на дому, щоб оцінити обставини, за яких стався СВМС, та інформувати і обговорити з батьками причину смерті їхньої дитини.
Аутопсія повинна бути проведена швидко. Як тільки будуть відомі попередні результати, слід повідомити їх батькам. Деякі лікарі радять проводити серію відвідувань на дому або в їх офісі протягом першого місяця, щоб продовжити розпочате обговорення, відповісти на запитання батьків, повідомити їм остаточні результати розтину. При останній зустрічі має сенс обговорити, як батьки справилися з втратою, і особливо їх ставлення до можливості народити ще одну дитину. Значною мірою допомогу членам сім'ї загиблої дитини може бути доповнена підтримкою спеціально навчених медичних сестер і простих людей, що пережили подібну ситуацію смерті дитини від СВМС.
Профілактика
Американська педіатрична академія рекомендує укладати дитину спати на спині, якщо тільки інші медичні обставини не вимагають іншого. Частота СВМС зростає при перегріванні і в холодну погоду. Тому всі зусилля слід докласти, щоб уникнути занадто високої або низької температури в кімнаті дитини, надмірного закутування дитини, а також слід прибрати з ліжечка м'які підстилки, ковдри з овчини, подушки, м'які іграшки та стьобані ковдри. Мами також повинні уникати паління під час вагітності і в безпосередній близькості від дитини. Батьки не повинні брати дитину в свою постіль по 13-й, 18-й, 21-й хромосомі, синдром Тернера) - інші вроджені вади можуть бути частиною генетичного синдрому. Іншими можливими причинами є хвороби матері, зовнішні впливи [наприклад, талідомід, ізотретиноїн або алкоголь] або їх поєднання. Зазвичай конкретну причину виявити не вдається.
Патофізіологія
Вроджені вади серця поділяють на пороки з ціанозом і без ціанозу, а пороки без ціанозу класифікуються як пороки з ліво-правим скиданням крові або обструктивні ураження. Деякі вади, особливо важкі.
Скидання крові зліва направо
Оксиге-нировать кров з лівих відділів серця або з аорти надходить у праві відділи серця або легеневу артерію через відсутнє в нормі повідомлення між цими відділами. Спочатку кров скидається зліва направо у зв'язку з тим, що тиск в нормі вище в лівих відділах серця. Додатковий об'єм крові в правих відділах серця веде до різного ступеня збільшення легеневого кровотоку і тиску в легеневій артерії. Чим більше збільшується тиск в малому колі кровообігу, тим більш важкі прояви развіваются- якщо скидання крові зліва направо невеликий, протягом, як правило, безсимптомний.
Скидання крові під високим тиском проявляється через кілька днів або тижнів після народження-скидання крові з низьким тиском проявляється значно пізніше. При відсутності лікування підвищення тиску в легеневій артерії може призвести до розвитку синдрому Ейзенменгера. Великий скидання крові [наприклад, великий дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока] знижує розтяжність легенів, що веде до частих інфекцій нижніх дихальних шляхів.
Обструктивні ураження. Існує перешкода кровотоку за відсутності скидання крові, що веде до виникнення градієнта тиску. Що є наслідком цього перевантаження тиском проксимальних по відношенню до місця обструкції відділів серця може призводити до гіпертрофії шлуночків і СН. Основний прояв - шум у серці при аускультації, який з'являється при проходженні крові через звужену ділянку. Прикладами є вроджений стеноз аорти, який складає 3-6% в структурі вроджених вад серця, і вроджений стеноз легеневої артерії, що становить
Вроджені вади серця з ціанозом
Різну кількість неоксіге-лося раніше венозної крові скидається в ліві відділи серця, знижуючи системну сатурацию 02 артеріальної крові. Ціаноз розвивається за наявності більше 5 г / дл неоксігенірованной гемоглобіну. У немовлят з темною пігментацією шкіри ціаноз можна помітити пізніше. Ускладнення персистирующего ціанозу включають поліцитемію, деформацію пальців у вигляді барабанних паличок, тромбоемболію, геморагічні розлади і гіперурикемію. У дітей з тетрадой Фалло часто розвиваються гіперціаноті-етичні напади.
Залежно від пороку легеневий кровотік може бути посиленим, нормальним або зниженим. Шум у серці може бути варіабельний і не є специфічним.
Серцева недостатність. Деякі вроджені вади розвитку серця практично не впливають на гемодинаміку. В інших випадках розвивається перевантаження об'ємом або тиском, іноді приводячи до розвитку СН. СН розвивається, якщо серцевий викид не задовольняє метаболічні потреби організму або якщо серце не може адекватно справлятися з венозним поверненням, що викликає застій крові в легенях, або є застійні набряки у великому колі кровообігу і асцит або їх поєднання. СН у немовлят і дітей має багато причин крім вад серця.
Симптоми і ознаки
Клінічні прояви різноманітних вад серця обмежуються кількома спільними ознаками. Менш часто відзначаються біль в області грудей, слабкий або непальпованих пульс, циркулятор-ний шок і аритмії.
При більшій частині вад з ліво-правим скиданням крові і перешкодою току крові при аускультації серця вислуховується систолічний шум. Систолічний шум і систолічний тремтіння є найбільш вираженими в точках, найбільш близько розташованих до місця дефекту, тому місце вислуховування шуму має діагностичне значення. Збільшений кровотік через клапан аорти і легеневої артерії призводить до вислуховування шуму в середині систоли. При регургітації на ат-ріовентрікулярном клапані або струмі крові через ДМШП вислуховується тривалий голосистолічний шум, який при зростанні інтенсивності може перекривати тони серця. При відкритому артеріальному протоці вислуховується тривалий шум, який не переривається 2-му тоном серця, так як кров тече через протоку під час систоли і діастоли.
У грудних дітей ознаки СН включають тахікардію, тахіпное, задишку при годуванні, пітливість, неспокій і збудження. Задишка при годуванні веде до недостатнього обсягу харчування та порушення фізичного розвитку, яке може посилюватися підвищеними метаболічними потребами при СН і частими інфекціями дихальних шляхів. Часто відзначається гепатомегалія, крім окремих вад з ліво-правим скиданням крові. У той же час, в порівнянні з дорослими і більш старшими дітьми, у більшості грудних дітей не спостерігається набухання шийних вен і застійні набряки, хоча іноді можуть відзначатися периорбітальні набряки. Прояви у більш старших дітей схожі на такі у дорослих.
У новонароджених циркуляторний шок може бути першим проявом певних вад. Пацієнти перебувають у важкому стані, у них холодні кінцівки, слабкий ниткоподібний пульс, низький артеріальний тиск і знижена реакція на зовнішні подразники.
Біль у грудній клітці може бути першим симптомом у новонароджених з аномаліями коронарних артерій або в більш старшому віці при важкому стенозі аорти або легеневої артерії. При синдромі Ейзенменгера також може розвиватися біль у грудях.
Діагноз
Діагноз припускають на підставі наявності шуму в серці при аускультації, СН або ціанозу, зазвичай протягом перших кількох місяців життя. Ціаноз внаслідок серцевих дефектів слід відрізняти від ціанозу внаслідок інших причин. Необхідно провести пульсок-симетрії, ЕКГ, рентгенографію органів грудної клітки. Катетеризація серця і ангіокардіографія можуть знадобитися для підтвердження діагнозу або оцінки тяжкості пороку перед операцією.
Лікування
Лікування призначають залежно від пороку, іноді лікування оперативне. Лікування СН схоже з таким у дорослих-воно може включати діуретики, інгібітори АПФ, дігоксин і обмеження солі.
Всі дози ґрунтуються на ідеальній масі тіла.
Доза насичення необхідна тільки при лікуванні аритмій або гострої застійної серцевої недостатності. Загальну дозу насичення зазвичай вводять протягом 24 годин, 1/2 дози вводять двічі з перервою 8-12 годин під контролем ЕКГ.
Деяким пацієнтам для підтримки нормальних темпів розвитку потрібно годування через назогаст-ральний зонд або через гастростому. Якщо ці заходи не призводять до набирання ваги, показана хірургічна корекція пороку.
Необхідність проведення профілактики інфекційного ендокардиту залежить від конкретного пороку
Гостра важка СН у новонароджених або грудних дітей є невідкладним станом. Слід забезпечити судинний доступ через пупковий венозний катетер для введення діуретиків та інфузії інотропних препаратів [добутамін по 5-15 мкг /, а також засобів, що знижують навантаження поста - гидралазин по 0,1-0,5 мг / кг в / в або в / м , повторне введення через 4-6 годин). Зволожений кисень подається за допомогою кисневої палатки, маски або назального катетера з достатньою кількістю FiO, щоб не розвивався ціаноз і зменшилися явища дихальної недостатності-по можливості FiO слід підтримувати менше 40%, щоб не викликати пошкодження легеневого епітелію. Для грудних дітей та дітей більш старшого віку можна використовувати піднесене, напівсидячи положення тіла дитини-в такому положенні зменшується тиск на органи грудної клітки, який чиниться органами черевної порожнини, і таким чином знижується робота, витрачається на дихання.
