Синдром геморагічного шоку і енцефалопатії - симптоми та ознаки, лікування
Синдром геморагічного шоку і енцефалопатії
Синдром геморагічного шоку і енцефалопатії зустрічається вкрай рідко, характеризується гострим початком у вигляді важкого шоку, коагулопа-тії, енцефалопатії, а також печінковою і нирковою дисфункції у раніше здорової дитини, що призводить до смерті або катастрофічним неврологічним наслідків.
Синдром геморагічного шоку і енцефалопатії розвивається переважно у дітей віком від 3 до 8 місяців, проте повідомлялося розвитку цього захворювання у 15-річної дитини. HSES нагадує тепловий удар, з екстремально високою температурою тіла і порушенням функції багатьох органів, проте причина його невідома. Припускають роль надлишкового закутування дитини з Феб-рільной лихоманкою, проте доказів цьому мало. Інші теорії включають реакцію на кишкові або токсини навколишнього середовища, виділення підшлунковою залозою трипсину або неіденті-фіцірованним віруси або бактерії. Часто зустрічаються дифузний набряк головного мозку з грижеобразованія і локальними крововиливами та інфарктами в корі головного мозку та інших органах. Легкі і міокард первинно не пошкоджуються.
Синдром геморагічного шоку і енцефалопатії - симптоми та ознаки
Продромальний період у вигляді лихоманки, симптомів з боку верхніх дихальних шляхів або блювоти і діареї наголошується у більшості пацієнтів. Основними ознаками є гострий початок енцефалопатії, набряк мозку і важкий шок. Інші поширені прояви включають гіперпірексії, Кров'янисту або водянисту діарею, дисеміноване внутрісо-судистую згортання, міоглобі-Нурію і рабдоміоліз.
Синдром геморагічного шоку і енцефалопатії - діагноз
Схожі симптоми можуть відзначатися при сепсисі, синдромі Рея і гемоліті-ко-уремічний синдром. Пацієнтам потрібно лабораторне обстеження, що включає посіви крові і сечі, газовий склад артеріальної крові, загальний аналіз крові, рівень електролітів, сечовини, креатиніну, ПТВ / АЧТЧ і функціональні печінкові тести. Множинні порушення включають метаболічний ацидоз, підвищення рівня печінкових трансаміназ, гостру ниркову недостатність, тромбоцитопенія, падіння гематокриту, лейкоцитоз, гіпоглікемію і гіперкаліємію. Бактеріологічні та вірусологічні дослідження негативні. Діагноз є діагнозом виключення.
Синдром геморагічного шоку і енцефалопатії - прогноз лікування
У всіх серіях більше 60% захворілих гинуть, а більш ніж у 70% вижили розвиваються важкі неврологічні наслідки.
Лікування повністю підтримує. Інфузії великих обсягів изотонических розчинів і препаратів крові одночасно з инотропной підтримкою необхідні для підтримки гемодинаміки. Значне підвищення температури тіла вимагає зовнішнього охолодження. Підвищений внутрішньочерепний тиск при набряку мозку вимагає інтубації і гіпервентиляції. ДВС часто прогресує, незважаючи на застосування свіжозамороженої плазми.
