Хвороба Кавасакі - симптоми та ознаки, лікування
Симптоми і ознаки, лікування хвороби Кавасакі
Хвороба Кавасакі
Хвороба Кавасакі - Це васкуліт, іноді з ураженням коронарних артерій, який має тенденцію виникати у немовлят і дітей віком від 1 до 8 років. Це захворювання характеризується лихоманкою, висипом, кон'юнктивітом, запаленням слизових оболонок і лімфаденопатією. Можуть розвинутися і розірватися або викликати інфаркт міокарда аневризми коронарних артерій. Діагноз ставиться на підставі клінічних крітеріев- при постановці діагнозу проводять ехокардіографію. Лікування включає аспірин і внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Тромбоз коронарних артерій може зажадати фібринолітичної терапії або чрескожного втручання.
Хвороба Кавасакі - Це васкуліт артерій середнього калібру, найбільше значення має ураження коронарних артерій, які залучаються приблизно у 20% пацієнтів при відсутності лікування. Ранні прояви включають гострий міокардит із серцевою недостатністю, аритміями, ендокардитом і перикардитом. Згодом можуть сформуватися аневризми коронарних артерій. Гігантські аневризми коронарних артерій, незважаючи на те що зустрічаються рідко, мають найбільш високий ризик тампонади серця, тромбозу або інфаркту. БК є провідною причиною придбаної хвороби серця у дітей. Запалення також може розвинутися під позасудинним тканинах, включаючи верхні дихальні шляхи, підшлункову залозу, жовчовивідні шляхи і нирки.
Етіологія невідома, проте епідеміологія та клінічні прояви припускають роль інфекції або аномального імунної відповіді на інфекцію у генетично схильних дітей. Особливо висока захворюваність у дітей японського походження, проте БК зустрічається повсюдно. У США щорічно відзначається 3000-5000 випадків. Ставлення хлопчиків до дівчаток становить приблизно 1,5: 1. 80% пацієнтів молодше 5 років. Рідко це захворювання зустрічається у підлітків, дорослих і немовлят молодше 4 місяців. Випадки захворювання реєструються цілий рік, однак найбільш часто навесні і зимою. Повідомлялося про групові випадки захворювання, при цьому явних ознак передачі від людини до людини не було. Приблизно у 2% пацієнтів відзначаються повторні епізоди, звичайно місяці і роки потому.
Хвороба Кавасакі - симптоми та ознаки
Захворювання має тенденцію прогресувати стадийно, починаючись з лихоманки протягом як мінімум 5 днів, зазвичай перемежающейся і вище 39 ° С, що поєднується з занепокоєнням, іноді сонливістю або интермиттирующей ко-лікоподобной болем у животі. Зазвичай протягом 1 або 2 днів від початку лихоманки з'являється двостороння ін'єкція судин кон'юнктиви очей без ознак ексудації. Протягом 5 днів з'являється поліморфна еритематозна плямистий висип, спочатку на тулубі, часто зі згущенням в області промежини. Висип може бути уртикарной, короподібного, скарлатіноподобной або схожою на мультиформна еритема. Вона супроводжується ін'єкцією судин глоткі- червоними, сухими, потрісканими губами і червоним «малиновим» мовою. Протягом 1-го тижня може виникнути блідість проксимальних ділянок нігтьового ложа на руках і ногах. Приблизно на 3-5-й день з'являються еритема або фіолетово-червоний відтінок і варіабельні набряки долонь і стоп. Хоча набряклість може бути виражена слабо, набряклий ділянку часто напружений, щільний, на ньому не залишається втиснула-ня при натисканні. Приблизно на 10-й день починається десквамація близько нігтів, на долонях, стопах і в області промежини. Поверхневий шар шкіри іноді відшаровується великими фрагментами, оголюючи нову незмінену шкіру. Хвороблива негнійного лімфаденопатія в області шиї відзначається протягом захворювання у 50% пацієнтів. Захворювання може тривати від 2 до 12 тижнів або навіть довше. Можуть відзначатися неповні або атипові випадки захворювання, особливо у зовсім маленьких дітей з високим ризиком розвитку ураження коронарних артерій. Ці прояви відзначаються приблизно у 90% пацієнтів.
Інші менш специфічні ознаки вказують на залучення багатьох систем. Артрит і артралгії розвиваються приблизно у 1/3 пацієнтів. Інші клінічні прояви включають уретрит, асептичний менінгіт, гепатит, отит, блювоту, діарею і передній увеїт.
Серцеві прояви зазвичай з'являються в підгостру фазу синдрому приблизно через 1-4 тижні після дебюту, коли висип, лихоманка і інші ранні гострі симптоми починають зникати.
Хвороба Кавасакі - діагноз
Діагноз грунтується на клінічних критеріях. Схожі симптоми можуть відзначатися при скарлатині, стафілококових ексфоліативних синдромах, кору, реакції на ліки і юве-нільном РА- менш поширеними масками є лептоспіроз і плямиста лихоманка Скелястих гір.
Лабораторні тести не є діагностичними, але можуть проводитися для виключення інших захворювань. Зазвичай показані загальний аналіз крові, визначення титру антинуклеарних антитіл, ревматоїдного фактора, ШОЕ і посіви крові і мазка із зіву. У гострому періоді часто відзначається лейкоцитоз, нерідко зі значним зрушенням у бік незрілих клітин. Інші гематологічні зміни включають легку нормоцітар-ву анемію, тромбоцитоз на 2-й або 3-й тижнях захворювання, а також підвищення ШОЕ і С-реактивного білка. AHA, РФ і посіви негативні. Інші порушення, залежно від ураження того чи іншого органу, включають стерильну піурію, підвищення печінкових ферментів, протеїнурію і плеоцитоз у спинномозковій рідині.
Важливо проконсультувати дитину у дитячого кардіолога. При діагностиці проводять ЕКГ і ехокардіографію- оскільки порушення можуть не з'явитися до пізніх стадій, ці дослідження повторюють через 2-3 тижні, 6-8 тижнів і через 6-12 місяців після початку захворювання. На ЕКГ можна побачити аритмії, зниження вольтажу, гіпертрофію лівого шлуночка. Ехокардіографія можна виявити аневризми коронарних артерій, регургитацию на клапанах, перикардит або міокардит. Іноді корисно провести коронарну артеріографію, переважно у пацієнтів з аневризмами і аномальними результатами навантажувальних проб.
Без лікування летальність може досягати 1%, зазвичай смерть наступає протягом 6 тижнів від початку захворювання. Летальність становить менше 0,01% в США при адекватному лікуванні. Тривала лихоманка збільшує ризик ураження серця. Смерть найбільш часто є наслідком серцевих ускладнень і може бути раптовою і непередбачуваною: більше 50% летальних результатів відбуваються протягом 1 місяця від початку захворювання, 75% - протягом 2 місяців і 95% - протягом 6 місяців, проте летальний результат може наступити навіть через 10 років. Ефективна терапія зменшує гострі прояви і, що більш важливо, частоту розвитку аневризм коронарних артерій з 20% до менш ніж 5%. У відсутність ураження коронарних артерій прогноз щодо повного одужання сприятливий. Близько 2/3 коронарних аневризм регресують протягом 1 року, хоча невідомо, чи залишається резидуальний коронарний стеноз. Гігантські коронарні аневризми менш схильні регресувати і вимагають більш інтенсивного динамічного спостереження та лікування.
Хвороба Кавасакі - лікування
Лікування пацієнта повинно проводитися досвідченим дитячим кардіологом та / або дитячим інфекціоністом або при їх безпосередній участі. Лікування починають так швидко, як це можливо, оптимально протягом перших 10 днів хвороби, призначають комбінацію високих доз внутрішньовенного імуноглобуліну, дозу 2 г / кг вводять одноразово за 10-12 годин, і високих доз аспірину перорально, по 20-25 мг / кг всередину 4 рази на день. Доза аспірину знижується до 3-5 мг / кг один раз на день після того, як у дитини протягом 4-5 днів зберігається нормальна температура-деякі фахівці вважають за краще продовжувати терапію високими дозами аспірину до 14-го дня захворювання. Метаболізм аспірину нестійкий протягом гострого періоду БК, що частково пояснює вимоги до призначення високих доз. Деякі фахівці проводять моніторинг рівня аспірину в сироватці крові під час терапії високими дозами, особливо якщо її проводять протягом 14 днів.
У більшості дітей відзначається різке відповідь протягом перших 24 годин терапії. Невелику частину дітей продовжує лихоманити протягом декількох днів, в таких випадках потрібно повторне введення ВВІГ. Альтернативна схема, яка здатна приводити до більш повільного зникнення симптомів, може бути показана дітям з серцевою дисфункцією, які не можуть перенести обсяг інфузії для введення 2 г / кг ВВІГ, включає ВВІГ 400 мг / кг один раз на день протягом 4 днів. Ефективність терапії ВВІГ / аспірином при її початку після 10-го дня захворювання невідома, однак про неї все одно слід думати.
Після того як у дитини протягом 4-5 днів відзначається поліпшення стану, лікування продовжують аспірином у дозі 3-5 мг / протягом щонайменше 8 тижнів після початку до проведення повторного ехокардіографічного обстеження. Аспірин можна скасувати, якщо відсутні аневризми коронарних артерій і ознаки запалення. У зв'язку з антіт-ромботіческім ефектом аспірину лікування їм продовжують тривало при наявності ураження коронарних артерій. Дітям з гігантськими коронарними аневризмами може знадобитися додаткове призначення антикоагулянтів.
У дітей, які отримували терапію ВВІГ, може відзначатися знижена відповідь на живі вірусні вакцини. Тому вакцинацію проти кору, епідемічного паротиту та краснухи слід відкласти на 11 місяців після лікування ВВІГ, а також вакцинацію проти вітряної віспи на 11 місяців і більше. Якщо високий ризик зараження кором, вакцинацію необхідно провести, однак ревакцинація повинна бути проведена через 11 місяців.
У дітей, які отримують тривалу терапію аспірином, під час захворювання грипом або вітряною віспою існує невеликий ризик розвитку синдрому Рея, тому щорічна вакцинація проти грипу показана дітям, які отримують аспірин тривало. Надалі батьків дитини, що одержує аспірин, слід проінструктувати про необхідність звертатися до лікаря, у якого спостерігається їх дитина, якщо він був у контакті або захворів на грип або вітряною віспою. Аспірин можна тимчасово відмінити.
