Синдром Рея - симптоми та ознаки, лікування
Симптоми і ознаки, лікування синдрому Рея
Синдром Рея
Синдром Рея - це рідкісна форма гострої енцефалопатії та жировій інфільтрації печінки, яка має тенденцію розвиватися після гострих вірусних інфекцій, особливо при застосуванні саліцилатів. Діагноз є клінічним. Лікування підтримує.
Причина синдрому Рея невідома, однак виявляється, що багато випадків розвиваються після грипу А або В або вітряної віспи. Застосування саліцилатів протягом цих інфекцій збільшує ризик в 35 разів. Ці дані привели до значного зниження застосування саліцилатів у США з середини 80-х років, нормальний рівень білірубіну, підвищення рівня амонію крові і подовження ПТВ. При спинномозковій пункції зазвичай відзначається підвищення тиску, менше 8-10 лейкоцитів / мкл, нормальний рівень білка-може бути підвищений рівень глютамина в спинномозковій рідині. У 15% випадків розвивається гіпоглікемія і гіпоглікорахія, особливо у дітей молодше 4 років-їх слід обстежити на хвороби обміну речовин. Залежно від тяжкості стану визначають стадію - від I до V.
Ознаками метаболічних порушень є підвищення рівня амінокислот у сироватці крові, порушення кислотно-лужної рівноваги, зміни осмолярності, гіпернатрі-емія, гіпокаліємія і гіпофосфатемія.
Диференціальний діагноз проводять з іншими причинами коми і печінкової дисфункції, такими як сепсис або гіпертермія - потенційно коррігіруемие вроджені аномалії синтезу сечовини або окислення жирних кислот - інтоксикація фосфором або тетрахлорид вуглецю- гостра енцефалопатія внаслідок отруєння саліцилатами або іншими ліками або ядамі- вірусний енцефаліт або менінгоенцефаліт та гострий гепатит. Подібні мікроскопічні зміни можуть виявлятися при таких захворюваннях, як ідіопатичний стеатоз вагітних і токсичну тетрациклінове ураження печінки.
Хвороба Кавасакі приводить відповідно до зниження захворюваності синдромом Рея з декількох сотень випадків на рік до менш ніж 20. Синдром розвивається практично виключно у дітей молодше 18 років. У США більшість випадків відзначається пізньої осені та взимку.
При цьому захворюванні порушується функція мітохондрій, що призводить до порушення метаболізму жирних кислот і карнітину. Патофізіологія схожа на багато спадкові порушення обміну.
Синдром Рея - симптоми та ознаки
Захворювання значно варіює по тяжкості, однак характерна двухфаз-ність в його перебігу. Спочатку відзначаються симптоми вірусної інфекції, після чого через 5-7 днів з'являються нудота і блювота, а також різкі зміни психічного статусу. Зміни психічного статусу можуть варіювати від легкої амнезії і сонливості до интермиттирующих епізодів дезорієнтації і збудження, які можуть швидко прогресувати до заглиблюється коми, яка проявляється відсутністю реакції на подразники, позою, характерною для декортикації і Деці-ребраціі, судомами, адинамією, розширеними зіницями і зупинкою дихання. Вогнищеві неврологічні симптоми зазвичай відсутні. Гепатомегалія відзначається приблизно в 40% випадків, однак жовтяниця відсутня.
Ускладнення включають водно-електролітні порушення, підвищення внутрішньочерепного тиску, нецукровий діабет, синдром неадекватної секреції АДГ, ги-Потенза, аритмії, кровотечі, панкреатит, дихальну недостатність, гіпер-моніемію, аспіраційну пневмонію і порушення терморегуляції.
Синдром Рея - діагноз
Синдром Рея слід припустити у будь-якої дитини з проявами гострої енцефалопатії та нестримної.
Наслідки залежать від тривалості мозкової дисфункції, глибини і швидкості розвитку коми, ступеня підвищення внутрішньочерепного тиску і ступеня підвищення амонію в крові. Прогресування від I стадії до більш важких ймовірно при підвищенні амонію на початку захворювання вище 100 мкг / дл і подовженні ПТВ на 3 секунди і більше порівняно з контролем. При фатальних випадках летальний результат наступає в середньому через 4 дні після госпіталізації. Середня летальність становить 21%, проте варіює від менш ніж 2% у пацієнтів з I стадією до більш ніж 80% у пацієнтів з IV і V стадіями. Прогноз у вижили зазвичай хороший, рецидиви зустрічаються рідко. Проте частота неврологічних наслідків досягає 30% серед пацієнтів, у яких відзначалися судоми і децереб-раціон ригідність під час хвороби.
Синдром Рея - лікування
Лікування підтримує, особливу увагу приділяють контролю внутрішньочерепного тиску і глікемії, так як часто відзначається виснаження запасів глікогену. Терапія при підвищенні внутрішньочерепного тиску включає інтубацію трахеї, гіпервентиляцію, обмеження рідини до 1500 мл /, положення в ліжку з піднятим головним кінцем, осмотичні діуретики. Часто застосовують інфузію 10% або 15% глюкози для підтримки нормоглікемії. При коагулопатии може знадобитися призначення свіжозамороженої плазми або вітаміну К. Чи не була доведена ефективність інших методів лікування, проте іноді ці методи застосовуються.
