Судомний синдром у новонароджених

Симптоми і ознаки, лікування судомного синдрому у новонароджених.

Неонатальні судоми - Це аномальні електричні імпульси в ЦНС новонародженого, зазвичай проявляються як стереотипні м'язові рухи або автономні зміни. Діагноз підтверджується на ЕЕГ- показано обстеження для виявлення причинних факторів. Лікування залежить від причини.

Судоми відзначаються майже у 1,4% доношених новонароджених і 20% недоношених новонароджених. Судоми можуть бути серйозною проблемою періоду новонароджене ™ і вимагають негайного обстеження дитини. Велика частина судороглокалізованние, ймовірно, у зв'язку з тим, що генералізації електричної активності заважає недостатня миелинизация і незавершене формування дендритів і синапсів в головному мозку. У деяких новонароджених, яким провели ЕЕГ при обстеженні з приводу енцефалопатії, виявляють клінічно не виявляються судоми. Іноді не виявляється клінічно електрична активність зберігається тривало, більше 20 хвилин-в цьому випадку її визначають як електричний епілептичний статус.

Судомний синдром у новонароджених - етіологія

Аномальні електричні імпульси в ЦНС можуть викликатися первинним внутрішньочерепних процесом або бути наслідком системного порушення. За клінічними ознаками судоми внаслідок внутрішньочерепного процесу зазвичай складно відрізнити від судом через системних порушень.

Гіпоксія-ішемія, найбільш поширена причина судом у новонароджених, може виникнути під час або після пологів. Такі судоми можуть бути важкими і погано піддаються терапії, проте мають тенденцію стихати приблизно через 3-4 дні.

Ішемічний інсульт більш ймовірний у дітей при поліцитемії і тромбо-філії внаслідок генетичного дефекту, проте також може розвиватися і при відсутності факторів ризику. Інсульт зазвичай розвивається в басейні середньої мозкової артерії або областях суміжного кровообігу. Судоми внаслідок інсульту часто бувають локальними і можуть викликати апное.

Інфекції, наприклад менінгіт і сепсис, можуть викликати розвиток судомного синдрому- в таких випадках судоми зазвичай супроводжуються іншими симптомами та ознаками. Стрептококи групи В і грамнегативні бактерії є частими збудниками цих захворювань у новонароджених. Енцефаліт, викликаний цитомегаловірусом, вірусом простого герпесу, краснухи, Treponema pallidum або Toxoplasma gondii, також може викликати судоми.

Гіпоглікемія часто відзначається у новонароджених від матерів, хворих на цукровий діабет, маленьких до терміну гестації або за наявності гіпоксії-ішемії або іншого стресу. Судоми при гіпоглікемії зазвичай локальні і варіабельні. Тривала або рецидивуюча гіпоглікемія може викликати стійке ураження ЦНС.

Внутрішньочерепний крововилив, включаючи субарахноїдальний, внутрімоз-говое і внутрішньошлуночковий, може викликати судоми. Внутрішньочерепні крововиливи, що розвиваються у недоношених нихноворожденних, є наслідком крововиливу в термінальний матрикс.

Гіпернатріємія і гипонатриемия можуть викликати судоми. Гіпернатріємія може бути наслідком випадкового надходження надмірної кількості хлориду натрію всередину або внутрішньовенно. Гіпонатріємія може бути наслідком розведення або втрати натрію зі стільцем і сечею.

Гипокальциемия [Рівень кальцію в сироватці менше 7,5 мг / дл] зазвичай супроводжується підвищенням рівня фосфору понад 3 мг / дл і може також бути безсимптомною. Фактори ризику гіпокальціємії включають недоношеність і складні пологи.

Гіпомагніємія - Це рідкісна причина судом, які можуть спостерігатися при зниженні рівня магнію менше 1,4 мЕкв / л. Гіпомагніємія часто розвивається при гіпокальціємії і повинна матися на увазі у новонароджених з гипокальциемией, якщо судоми зберігаються після адекватної терапії препаратами кальцію.

Вроджені порушення обміну речовин можуть викликати неонатальний судомний синдром. Рідко дефіцит пі-рідоксіна або залежність від пірідок-сина викликають судорогі- вони добре відповідають на терапію.

Інші причини включають вади розвитку ЦНС. Зловживання наркотиками або психоактивними речовинами матір'ю є все більш поширеною проблемой- судоми можуть виникнути після народження при синдромі відміни. Неонатальні судоми можуть бути семейнимі- в деяких випадках відзначаються генетичні причини.

Судомний синдром у новонароджених - симптоми та ознаки

Неонатальні судоми зазвичай локальні і бувають складно обумовленими. Часто зустрічаються мігруючі клонічні судомні посмикування кінцівок, альтернирующие гемісу-дороги або примітивні підкіркові судоми. Генералізовані то-нико-клонічні судоми зустрічаються рідко.

Чи не виявляється клінічно судомна активність часто відзначається після гіпоксично-ішемічного інсульту, включаючи перинатальну асфіксію або інсульт і у новонароджених з інфекціями ЦНС.

Занепокоєння слід відрізняти від істинної судомної активності. Занепокоєння зазвичай провокується стимулом, і його можна зупинити, притримуючи кінцівку. Судоми виникають спонтанно, і рухова активність відчувається, навіть якщо утримувати кінцівку.

Велика частина новонароджених

Обстеження починається з детального збору сімейного анамнезу та физи-кального обстеження. Проведення ЕЕГ необхідно, особливо якщо складно визначити, є л і судоми у дитини-також ЕЕГ корисно використовувати для моніторингу відповіді на лікування. ЕЕГ повинна охоплювати період швидкого і повільного сну, і тому може знадобитися 2 години і більше для проведення дослідження. Нормальна ЕЕГ з очікуваними відмінностями між фазами сну є хорошим прогностичним прізнаком- ЕЕГ з дифузними тяжкими порушеннями є поганим прогностичним ознакою.

Інші дослідження повинні включати пульсоксіметрію- визначення глюкози, натрію, калію, хлоридів, НС0₃, кальцію і магнію в плазме- дослідження і посів спинномозкової рідини. Також проводять посіви крові і сечі. Необхідність інших досліджень або визначення найбільш часто вживаних наркотичних речовин залежить від клінічних даних.

Здебільшого новонароджених слід провести КТ, так як при цьому можна виключити внутрішньочерепний крововилив і деякі вади розвитку головного мозку. УЗД головного мозку може виявити внутрішньошлуночкові крововиливи, проте не інформативно при суба-рахноідальном кровоізліяніі- віддавати перевагу УЗД треба при обстеженні безпосередньо біля ліжка дітей у важкому стані, яких неможливо доставити в радіологічне відділення. Дифузно-зважена МРТ може виявити ишемизированную тканину протягом декількох годин, але зазвичай проводиться після 2-го дня для визначення паренхиматозного ушкодження.

Судомний синдром у новонароджених - прогноз

Приблизно 50% новонароджених з судомами внаслідок гіпоксії - ішемії розвиваються нормально. Більшість новонароджених з судомами внаслідок субарахноїдального крововиливу, ги-покальціеміі або гіпонатріємії надалі поправляються і почуваються добре. При идиопатических судомах або судомах внаслідок вроджених вад розвитку ранній початок асоціюється з більш високою захворюваністю і смертністю.

Невідомо, чи викликають неонатальні судоми ушкодження, крім тих, які є їх причиною, хоча існує думка, що метаболічний стрес при тривалому порушенні нервових клітин під час тривалих судом може викликати додаткове пошкодження головного мозку. Якщо причиною є гіпоксія - ішемія, інсульт або інфекція, у новонародженого можуть відзначатися серії судом, однак, як правило, приблизно через 3-4 дня судоми ісчезают- вони можуть знову виникнути місяці або роки потому, якщо виникає ураження головного мозку. Судоми внаслідок інших причин можуть бути більш наполегливими в періоді новонароджене.

Судомний синдром у новонароджених - лікування

В першу чергу лікування націлене на терапію основного захворювання, і лише вдруге - на лікування судомного синдрому.

При низькому рівні глюкози в сироватці крові проводять інфузійну терапію 10% глюкозою по 2 мл / кг внутрішньовенно і моніторинг рівня глюкози в плазме- додаткові інфузії проводять за потребою. При гіпокальціємії вводять 10% глюконат кальцію по 1 мл / кг внутрішньовенно - цю дозу можна вводити повторно при завзятих гипокальциемических судомах. Швидкість інфузії глюконату кальцію не повинна перевищувати 50 мг / хв- необхідний постійний моніторинг функції серця протягом інфузії. Слід уникати потрапляння глюконату кальцію в тканини, так як це може викликати надалі некроз. При гіпомагнезіємії внутрішньом'язово вводять 50% розчин сульфату магнію з розрахунку 0,2 мл / кг. При бактеріальних інфекціях призначають антибактеріальну терапію.

Протисудомні засоби застосовують, якщо тільки спазми не купіруються швидко після корекції гіпоглікемії, гіпокальціємії, гіпомагніємії, гіпонатріємії або інших станів, що з'явилися причиною судом. Фенобарбітал є препаратом вибору-стартова доза 20 мг / кг вводиться внутрішньовенно. Якщо спазми не стартова, кожні 30 хвилин вводять по 5 мг / кг до того, поки спазми не купіруються або сумарна доза не досягне 40 мг / кг. Підтримуюча терапія починається приблизно через 12 годин з 1,5-2 мг / кг 2 рази на день і підвищується до 2,5 мг / кг 2 рази на день на підставі клінічних даних, відповіді на лікування за даними ЕЕГ або рівня препарату в сироватці крові . Фенобарбітал продовжують вводити внутрішньовенно, особливо якщо судоми часті або тривалі. Коли вдається досягти контролю над судомами, можна перейти на прийом фенобарбіталу всередину. Терапевтичним рівнем фенобарбіталу в сироватці є 15-40 мкг / мл.

Якщо необхідний 2-й препарат, застосовують фосфенітоїн або фенітоїн. Стартова доза становить 20 мг РЕ / кг внутрішньовенно. Цю дозу вводять за 15 хвилин, щоб уникнути гіпотензії або аритмій. Підтримуюча доза потім починається з 2-3 мг / кг кожні 12 годин і коригується на підставі клінічної відповіді або сироваткового рівня. Терапевтичним рівнем фенітоїну в сироватці є 10-20 мкг / мл.

Лоразепам по 0,1 мг / кг внутрішньовенно можна застосовувати при резистентних судомах, можна вводити повторно с5-10-хвилинними інтервалами, аж до 3 доз протягом 8 годин.

Новонароджені, які отримують проти-восудорожную терапію внутрішньовенно, повинні перебувати під постійним наблюденіем- передозування може призвести до пригнічення дихання.