Дитячий церебральний параліч

Симптоми та ознаки, діагностика ДЦП.

Дитячий церебральний параліч включає непрогрессирующие синдроми, що характеризуються порушенням довільних рухів або пози і є наслідком пренаталь-них вад розвитку або перинатального або постнатального пошкодження ЦНС. Ці синдроми проявляються до 5-річного віку. Діагноз є клінічним. Лікування може включати фізіотерапію і трудотерпаію, ортопедичні корсети, медикаментозну терапію або ін'єкції ботулоток-сина, ортопедичне хірургічне втручання, інтратекально введення баклофену або в окремих дітей дорзальную різотомію.

Дитячий церебральний параліч - це група синдромів, що викликають непрогрессірующую м'язову спастичність, атаксія або мимовільні руху-це не певне захворювання або окремий синдром. Синдроми ДЦП відзначаються у 0,1-0,2% дітей, при цьому серед недоношених дітей - у 15%.

Дитячий церебральний параліч - Етіологія

Етіологія мультифакториальная, визначену причину часто встановити виявляється складно. Часто мають значення недоношеність, порушення у плода у внутрішньоутробному періоді, неонаталь-ная енцефалопатія та ядерна жовтяниця. Перинатальні чинники, ймовірно, викликають 15-20% випадків. Поширені поєднання включають спастическую диплегію при передчасних пологах, спастичний тетрапарез після перенесеної інтрана-ментальною асфіксії і атетоїдную і дист-нічних форми після интранатальной асфіксії або ядерної жовтяниці. Травми ЦНС або важке системне захворювання в перші роки життя також можуть викликати ДЦП.

Дитячий церебральний параліч - симптоми та ознаки

Існують 4 основні категорії ДЦП: спастичний, атетоїдную, атаксітази, знижує рівень естрадіолу в сироватці і ефективний при лікуванні дівчаток з синдромом Мак-Кун-Олбрайт- в якості альтернативи антагоніст естрогену тамоксифен може бути ефективний.

При гонадоліберину-незалежному передчасному статевому дозріванні через гормонопродуцірующей пухлини такі пухлини слід видаляти. У той же час дівчаткам потрібно більш тривалий динамічне спостереження для своєчасного виявлення рецидиву в протилежному яєчнику.

При гонадоліберину-незалежному передчасному статевому дозріванні у хлопчиків у зв'язку з сімейним чоловічим го--надотропінов-незалежним передчасним статевим дозріванням або синдромом Мак-Кун-Олбрайт антагоністи андрогенів зменшують вплив надлишку андрогенів. Протигрибковий препарат кетоконазол знижує рівень тестостерону у хлопчиків із сімейним чоловічим гонадотропін-неза-висимо передчасним статевим дозріванням. Тестолактон, інгібітор аромаческій і змішаний, що виділяються залежно від того, який відділ ЦНС пошкоджений. До розвитку певних синдромів симптоми включають затримку моторного розвитку і часто ПЕРСИСТУЮЧИМИ-вання рефлексів періоду новонароджене ™, гіперрефлексію і порушення тонусу м'язів.

Супутні проблеми присутні приблизно у 25% пацієнтів, найбільш часто при спастичному синдромі. Можуть розвиватися косоокість та інші зорові порушення. Діти з атетозом внаслідок ядерної жовтяниці часто мають глухоту, пов'язану з пошкодженням слухового нерва, і параліч погляду вгору. У багатьох дітей зі спастичною геміплегією або параплегией відзначається нормальний інтеллект- у дітей зі спастичною тетраплегією-їй і змішаними формами може спостерігатися інвалідизуючих затримка розумового розвитку.

Атетоїдную, або діскінетіческіе, синдроми ДЦП

Спастичні синдроми складають більше 70% випадків ДЦП. Спастичність - це стан опору пасивного обсягом рухів-опір зростає із збільшенням швидкості руху. Це пов'язано з ураженням рухових нейронів і може викликати легке або тяжке порушення моторної функції. Ці синдроми можуть викликати геміплегію, тетраплегія, диплегію або параплегія. Зазвичай в уражених кінцівках відзначаються посилення глибоких сухожильних рефлексів, гіпертонус м'язів, довільні рухи слабкі і погано координовані. Розвиваються контрактури і деформація суглобів. Характерні гемиплегическая хода і ходьба на носочках. У легких випадках порушення можуть з'являтися тільки при певних видах рухів. Часто при тетрапле-гии відзначається порушення рухів м'язів рота, мови і неба з подальшим розвитком дизартрії.

Атетоїдную, або діскінетіческіе, синдроми розвиваються приблизно в 20% випадків ДЦП і є наслідком ураження базальних гангліїв. Ці синдроми визначаються повільними мимовільними рухами верхніх кінцівок і тулуба, часто викликаються спробами здійснити довільне рух або сильними переживаннями. Також можуть відзначатися різкі обривисті дистальні руху. Ці рухи посилюються при емоційній напрузі і зникають уві сні. Розвивається дизартрія, часто важка.

Атаксические синдроми відзначаються рідше ніж в 5% випадків ДЦП і є наслідком ураження мозочка або його шляхів. Слабкість, порушення координації та тремор при намірі здійснити який-небудь рух викликають нестійкість ходи і складності при здійсненні швидких або дрібних рухів, при ходьбі дитина широко розставляє ноги.

Змішані форми зустрічаються часто - найчастіше спастичность і атетоз.

Діагностика дитячого церебрального паралічу

ДЦП рідко можливо підтвердити в перші місяці життя, і конкретний синдром часто не можна описати до 2-річного віку. Діти з групи високого ризику повинні перебувати під наглядом з частими оглядами.

При підозрі на ДЦП проводять МРТ головного мозку-в більшості випадків при цьому виявляють відхилення.

ДЦП слід диференціювати від прогресуючих спадкових неврологічних порушень, а також порушень, що вимагають хірургічного або іншого специфічного неврологічного лікування. Атаксические форми особливо складно диференціювати, і у багатьох дітей з атаксією в кінцевому підсумку в якості причини визначають прогресуюче мозжечковую дегенеративне захворювання. Атетоз і гіперурикемія у хлопчиків вказують на синдром Леша- Нихана. Шкірні або офтальмологічні зміни можуть вказувати на туберозний склероз, нейро-фіброматоз, атаксию-телеангіектазії, хвороба фон Гіппеля-Ліндау або синдром Стерджен-Вебера. При ранній атрофії мишцспіни і м'язової дистрофії, пов'язаних з гіпотонією і гіпорефлексія-їй, відзначається мало симптомів ураження мозку. Адренолейкодістрофія починається в більш пізньому віці.

Лабораторне дослідження може виключити деякі прогресуючі хвороби накопичення, при яких відзначаються моторні порушення. Інші прогресуючі захворювання можна запідозрити при дослідженні нервової провідності та електроміографії, проте діагностувати їх слід клінічно або морфологічно. Дітей з явною затримкою розумового розвитку і симетричними руховими порушеннями слід обстежити на порушення обміну амінокислот, а також інші обмінні порушення.

Дитячий вік та ДЦП

Велика частина пацієнтів переживає дитячий вік і стає дорослими. Виражені обмеження смоктання і ковтання, які можуть вимагати годування через гастро-стому, знижують вірогідність виживання. Метою лікування є досягнення дітьми максимальної незалежності в межах їх рухових порушень і супутніх їм недоліків-при відповідній організації лікування та реабілітації багато дітей, особливо зі спастичними параплегией або гемиплегией, можуть вести практично нормальне життя.

Звичайно в першу чергу використовують фізіотерапію і трудотерапию для розтягування, зміцнення м'язів і формування правильних моделей рухів. Ортопедичні корсети, медикаментозна терапія і хірургічне лікування застосовуються для лікування спастичного синдрому. Ботулотоксин можна вводити в м'язи, щоб знизити їх нерівномірний вплив на суглоб і запобігти розвитку стійких контрактур. Препарати, такі як баклофен, бензодіазепінів ни, тизанидин і іноді дантролен, можуть зменшити спастичність. Ортопедична хірургія може сприяти зменшенню обмежень рухів в суглобі і його рівномірному розвитку. Інтрате-кальне введення баклофену є найбільш ефективним лікуванням при важкому спастическом синдромі. Селективна дорзальная різотомія може допомогти деяким дітям, які народилися недоношеними, якщо спастичность охоплює в першу чергу ноги, а когнітивні можливості хороші.

Якщо інтелектуальні та фізичні обмеження виражені не сильно, діти повинні відвідувати звичайну школу. У той же час деякі діти потребуватимуть довічному спостереженні та допомоги. Мовні та інші форми навчання можуть знадобитися. Навіть дітям з важкими порушеннями корисно брати участь у заняттях з навчання навичкам, необхідним у повсякденному житті, які збільшують їх незалежність і значно знижують навантаження на членів сім'ї або інших осіб, які доглядають за пацієнтом з ДЦП.

Батькам дитини зі стійкими обмеженнями необхідні допомогу і керівництво в розумінні становища і потенціалу дитини і в тому, як впоратися з їх власними почуттями провини, гніву, заперечення і печалі. Такі діти досягають свого максимального потенціалу тільки при стабільному дбайливого догляду батьків, а також за допомогою громадських і приватних агентств.