Передчасний статевий розвиток - симптоми та ознаки, лікування
Передчасний статевий розвиток
Передчасний статевий розвиток
Передчасний статевий розвиток - це початок статевого дозрівання до 8 років у дівчаток або 9 років у хлопчиків. Діагноз грунтується на порівнянні зі звичайним віком початку статевого дозрівання в популяції, рентгенографії лівої руки і кисті для оцінки кісткового віку і виявлення акселерації росту кісток і визначенні рівня гонадотро-пина і статевих і надниркових стероїдів у сироватці крові. Лікування залежить від причини.
Визначення передчасного розвитку залежить від надійних популяційного-них стандартів початку статевого дозрівання - оскільки схоже, що статевий розвиток в США починається раніше, ці стандарти переоцінюються. Майже 8-10% білих дівчаток, майже 30% чорношкірих дівчаток і проміжний відсоток дівчаток латиноамериканського походження вступають в ранній пубертат у 8 років. Нижня межа початку нормального статевого дозрівання у білих дівчаток може бути 7 років, у чорношкірих - 6 років. Середній вік раннього розвитку молочних залоз приблизно 10 років у білих дівчаток і 9 років у чорношкірих дівчаток. Середній вік появи лобкових волосся становить від 9 до 10,5 року для обох груп. Ці дані мають на увазі, що керівництва за визначенням порушень, що призводять до передчасного статевого розвитку, можуть інтерпретуватися більш м'яко, якщо діти в іншому здорові і відсутній ризик недосягнення повного потенціалу їх зростання.
У дівчаток першою віхою в статевому дозріванні зазвичай є розвиток молочних залоз, незабаром після чого слід поява зростання лобкових волосся і волосся в пахвовій області і пізніше поява першої менструації. У хлопчиків першою віхою в статевому дозріванні зазвичай є збільшення яєчок, після чого слід збільшення статевого члена і поява оволосіння на лобку і в пахвовій області. У обох статей поява лобкових і пахвових волосся називають адренархе.
Передчасний статевий розвиток можна розділити на 2 типи: гонадолібе-рінзавісімий і гонадо-ліберіннезавісімий типи. Гонадоліберину-залежне передчасне статеве дозрівання зустрічається в 5-10 разів частіше серед дівчат- у хлопчиків гонадоліберінзаві-сімое і гонадоліберіннезавісімое передчасне статеве дозрівання зустрічаються приблизно з однаковою частотою. При гонадоліберінза-висимо передчасному статевому дозріванні активна гіпоталамо-гіпо- фізарная система, що призводить до збільшення і дозріванню гонад, розвитку вторинних статевих ознак і сперматогенезу або оогенез. При гонадо-ліберіннезавісімом передчасному статевому дозріванні вторинні статеві ознаки з'являються в результаті високого рівня андрогенів і естрогенів в циркуляції без активації гіпота-Ламо-гіпофізарної системи.
Передчасний статевий розвиток також може бути класифіковане по наявності гонадархе або адренархе. У дівчаток гонадархе включає розвиток молочних залоз, зміна пропорцій тіла, ріст матки і в кінцевому підсумку менархе. У хлопчиків гонадархе включає збільшення яєчок, статевого члена-поява лобкових і пахвових волосся, а також волосся на ліце- дорослий запах тіла і жирну шкіру на обличчі або акне.
Передчасна поява тільки одного з специфічних ознак статевого дозрівання зазвичай вважається доброякісним варіантом розвитку. Приклади включають рання поява оволосіння на лобку або в пахвовій западині до 8 років у дівчаток і 9 років у хлопчиків, а також ранній початок розвитку молочних залоз до 8 років у дівчаток.
Гонадоліберінзавісімое передчасне статеве дозрівання
У більшості дівчаток 4 років і старше при цьому типі передчасного статевого дозрівання вдасться встановити певну причину. Однак у багатьох дівчаток молодше 4 років відзначається ураження ЦНС. У більшої частини хлопчиків можна ідентифікувати порушення, яке лежить в основі настання передчасного статевого дозрівання. Ці на рушения включають внутрішньочерепні пухлини, особливо гіпоталамуса або області епіфіза. Нейро-фіброматоз і кілька інших рідкісних порушень також пов'язують з передчасним статевим розвитком.
Гонадоліберіннезавісімое передчасне статеве дозрівання. Фолікулярні кісти яєчника є причиною більшості випадків-інші чинники включають пухлини гранулезний-текальнимі клітин, дефекти ферментів наднирників і синдром Мак-Кун-Олбрайт. Причинами гонадоліберину незалежного передчасного статевого дозрівання у хлопчиків є деякі ензимні дефекти, сімейне чоловіче гонадоліберіннезавісімое передчасне статеве дозрівання [у зв'язку з активирующей мутацією гена рецепторів лютеінірующего гормону], тестос-теронпродуцірующіе пухлини яєчок і іноді синдром Мак-Кун-Олбрайт.
Рідко у хлопчиків і дівчаток псевдопреждевременное статеве дозрівання є наслідком гонадотропін-сек-ретирується аденом гіпофіза.
Симптоми, ознаки та діагностика передчасного статевого розвитку
У хлопчиків з'являються волосся на обличчі, в пахвових областях і на лобку і відбувається збільшення статевого члена з або без збільшення яєчок. У дівчаток розвиваються молочні залози, з'являється волосся в пахвових областях, на лобку. У дівчаток можуть з'явитися менструації. Запах поту, акне і поведінкові порушення можуть з'явитися як у хлопчиків, так і у дівчаток. Надбавки зростання спочатку високі, але передчасне закриття зон росту приводить до зупинки росту. Збільшення яєчок або яєчників відзначається при передчасному статевому дозріванні, проте зазвичай відсутня при ізольованому передчасному адренархе.
Діагноз є клінічним. Виконують рентгенографію лівої руки і кисті для оцінки кісткового віку і виявлення прискореного росту кісток. Якщо анамнез і обстеження не вказують на порушення, в подальшому обстеженні немає необхідності у дітей з появою ознак статевого дозрівання в межах 1 року від популяційних стандартів, або у дівчаток і хлопчиків з передчасним адренархе і дівчаток з передчасним телархе, якщо при рентгенографії ріст кісток не прискорений .
При необхідності подальшого обстеження можна визначати наступні гормони у сироватці крові: Хоріо-нический гонадотропін людини бета, естрадіол, тестостерон, дегідроепіанд-ростерон, 17-гідроксіпрогестерон, Л Г, фолікулостимулюючий гормон і пролактин. Можна провести УЗД органів малого тазу і наднирників і МРТ або КТ мозку.
Тест стимуляції з гонадолиберином підтверджує діагноз гону-доліберіннезавісімого передчасного статевого дозрівання, якщо гонадо-тропіновий відповідь на екзогенну стимуляцію гонадолиберином у хлопчиків і дівчаток з відсутністю пухлини або інших явних причин раннього статевого розвитку залишається на рівні, характерному до початку пубертату. Якщо відповідь відповідає такому у підлітків в пубертате і у дорослих, слід виключити ураження ЦНС.
Передчасний статевий розвиток - лікування
Якщо ознаки статевого дозрівання з'являються в межах 1 року від популяційних стандартів, достатньо лише регулярно оглядати дитину. Лікування не потрібно при передчасному адренархе або телархе, проте слід забезпечити регулярне обстеження для своєчасного виявлення інших ознак передчасного статевого дозрівання. При гонадоліберінзавісімом передчасному статевому дозріванні можна пригнічувати секрецію Л Г і ФСГ аго-ність гонадолиберина лейпролід ацетатом по 0,2-0,3 мг / кг внутрішньом'язово кожні 4 тижні до початку нормального пубертату. Слід проводити моніторинг відповіді на терапію.
