Пухлина Вільмса - симптоми і лікування
Пухлина Вільмса
Пухлина Вільмса
Пухлина Вільмса - це ембріональна пухлина нирок, що складається з бластомний, стромальних і епітеліальних елементів. Генетичні порушення мають значення в патогенезі, однак сімейне спадкування становить лише 1-2% випадків. Діагноз ставиться на підставі УЗД і КТ черевної порожнини і підтверджується біопсією. Лікування може включати хірургічну резекцію, хіміотерапію та променеву терапію.
Пухлина Вільмса зазвичай проявляється у дітей молодше 5 років, проте зрідка у старших дітей і вкрай рідко у дорослих. Пухлина Вільмса становить приблизно 6% пухлин у дітей молодше 15 років. Двосторонні синхронні пухлини розвиваються приблизно в 4% випадків, при цьому двостороннє ураження найбільш часто зустрічається у дуже маленьких дітей, особливо дівчаток. Хромосомная де-леція WT1, гена супрессора пухлини Вільмса, була ідентифікована в деяких випадках. Інші асоційовані генетичні аномалії включають делецію WT2, делецію 16-ї хромосоми і дуплікацію 12-ї хромосоми.
Приблизно в 12% випадків відзначаються інші вроджені аномалії, особливо сечостатевої системи, однак також часто зустрічається гемігіпертрофія. Синдром WAGR являє собою комбінацію пухлини Вільмса, вад розвитку сечостатевої системи і затримки розумового розвитку.
Пухлина Вільмса - симптоми та ознаки
Найчастіше прояв - це безболісне пальпируемое освіта в черевній порожнині. Менш часто зустрічаються ознаками є абдомінальні болі, гематурія, лихоманка, анорексія, нудота і блювота. Гематурія вказує на залучення в патологічний процес збиральної системи. Гіпертензія може розвиватися, якщо компресія ниркових судин або паренхіми викликає ішемію нирок.
Пухлина Вільмса - діагностика
УЗД черевної порожнини визначає киць-тозние або солідну структуру освіти, а також ураження ниркової вени або портальної вени. КТ черевної порожнини необхідно для визначення розмірів пухлини та її розповсюдження в регіонарні лімфатичні вузли, протилежну нирку або печінку. Діагноз підтверджується біопсією освіти. Ниркова артеріографія, портографія, ретроградна урографія або екскреторна урографія потрібні рідко. Рентгенографія грудної клітки необхідна для виявлення метастазів у легені на момент виявлення захворювання.
Пухлина Вільмса - лікування
Прогноз залежить від гістологічної картини, стадії захворювання при постановці діагнозу і віку пацієнта. Результати у дітей з пухлиною Вільмса сприятливі. Відсоток лікування у дітей з початковою стадією ураження коливається від 85 до 95%. Навіть у дітей з більш далеко зайшли стадіями прогноз непоганий, з відсотком вилікування, вагається від 60% до 90%. Виникають рецидиви, як правило протягом перших 2 років після виявлення захворювання. Одужання можливе у дітей з рецидивами пухлини. Результат після рецидиву краще у дітей, у яких були початкові стадії захворювання, пухлини рецидивували в місцях, не валить опроміненню, у яких рецидив трапився більш ніж через рік після перших проявів і вони отримували менше інтенсивне лікування первинної пухлини.
Національна група з вивчення пухлини Вільмса встановила критерії визначення стадії захворювання і керівництво по лікуванню. Показана відповідна діагностична операція для уточнення потенційно резецируемой пухлини, з дослідженням інший нирки. Якщо пухлина одностороння і обмежена ниркою або якщо поширення мінімально, проводиться тотальна резекція шляхом нефректомії, після чого проводять терапію винкристином і актиноміцином D. Якщо пухлина одностороння, проте має метастази, або якщо пухлина двостороння, застосовують хіміотерапію актиноміцином D і винкристином з або без променевої терапії . Діти з більш вираженими стадіями також отримують доксорубіцин. Інші часто використовувані препарати включають циклофосфамід, іфосфа-мід і етопозид. Діти з дуже великими нерезеціруемимі пухлинами або двостороннім поразкою є кандидатами на хіміотерапію, після чого слід повторне обстеження і, можливо, резекція.
