Нейробластома - симптоми та ознаки, лікування
Нейробластома
Нейробластома - це пухлина, яка розвивається в надниркових або менш часто під вненадпочечніко-вих симпатичних гангліях, включаючи зачеревні, ганглії грудної порожнини і шиї. Діагноз грунтується на результатах біопсії. Лікування може включати хірургічну резекцію, хіміотерапію, променеву терапію і високодозової хіміотерапії з трансплантацією стволових клітин.
Нейробластома є найбільш поширеною пухлиною у дітей перших років життя. Майже 90% всіх випадків відзначаються у дітей молодше 5 років. Відомо велике число різних цитогенетичних порушень в несколькіххромосомах, які можуть призвести до розвитку нейробластоми- в 1-2% випадків ці аномалії виявляються спадкоємними. Деякі маркери корелюють з про-грессирования пухлини і прогнозом.
Приблизно в 65% випадків первинний осередок пухлини знаходиться в черевній порожнині, в 15-25% - в грудной- в інших випадках первинна локалізація пухлини - шия, малий таз або інші місця. Нейробластома дуже рідко розвивається як первинна пухлина ЦНС.
Велика частина нейробластом продукує катехоламіни, що може бути наявністю характерних пухлинних клітин при кістково-мозкової пункції або трепанобиопсии, в поєднанні з підвищеним рівнем метаболітів катехоламінів у сечі. Більш ніж у 90-95% пацієнтів відзначається підвищений рівень вані-лілміндальной кислоти, гомова-ніліновой кислоти або їх обох. Можна використовувати добову сечу, хоча зазвичай достатньо дослідження разової порції сечі. Нейробластом слід диференціювати від пухлини Вільмса, інших пухлин нирок, рабдоміосарком-ми, гепатобластома, лімфоми і пухлин статевих органів.
Для виявлення метастазів слід провести пункцію кісткового мозку і тріпати-біопсію з різних місць, обстеження скелета, сканування кісток або сцинтиграфія з метайодобензілгуа-нідіном, а також КТ або МРТ черевної порожнини та грудної клітки. Дослідження головного мозку методом КТ або МРТ показано, якщо симптоми або ознаки вказують на метастази в головний мозок. При резекції пухлини її частина повинна бути досліджена на індекс ДНК, і в ній повинна бути проведена ампліфікація N-myc онкогена, щоб визначити прогноз та інтенсивність терапії.
Нейробластома - лікування
Прогноз краще у дітей з пухлиною низького ризику [вік менше 1 року, відсутність ампліфікації N-myc онкогена і перші стадії пухлини]. Хіміотерапія, як правило, необхідна у дітей з пухлиною середнього ризику. Ви-сокодозная хіміотерапія з трансплантацією стволових клітин і цис-ретиноєвої кислотою часто застосовуються у дітей з пухлиною високого ризику. Променева терапія іноді необхідна у дітей з пухлиною середнього і високого ризику.
Виявлено як підвищена екскреція з сечею метаболітів катехоламінів. Гангліоневрома є повністю диференційованим, доброякісним варіантом нейробластоми.
Приблизно у 40-50% дітей на момент постановки діагнозу відзначаються лише первинний осередок або метастази в регіонарні лімфовузли, у 50-60% дітей віддалені метастази.
Нейробластома - симптоми та ознаки
Симптоми і ознаки залежать від локалізації первинної пухлини і способу її росту і шляхи метастазування. Найбільш поширеними симптомами є біль у животі, дискомфорт і відчуття переповнення через пухлинних мас у черевній порожнині. У деяких дітей першим проявом служить біль в кістках внаслідок поширених метастазів. При ретробульбарних метастазах можуть відзначатися периорбітальні екхі-мози і проптоз. Метастази в печінку, особливо у грудних дітей, можуть викликати збільшення живота і респіраторні порушення. Іноді в зв'язку з метастазами в кістковий мозок розвиваються блідість, петехії та лейкопенія. Інші рідкісні місця локалізації метастазів включають шкіру і мозок. Можуть виникнути крововилив у пухлину і її некроз. Внаслідок прямого поширення пухлини в спинномозковий канал у деяких дітей іноді розвиваються локальна неврологічна симптоматика і паралічі. Також можуть відзначатися прояви паранеопласті-чеських синдромів, таких як атаксія мозочка, опсоклонус-міоклонус, водяниста діарея або гіпертензія.
Нейробластома - діагноз
Рутинне пренатальне УЗД плоду іноді дозволяє виявити нейробласти-му. Пацієнтам з абдомінальними симптомами або об'ємним утворенням в черевній порожнині слід призначити УЗД або КТ. Потім діагноз підтверджують за допомогою біопсії будь-якого виявленого об'ємного утворення.
